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PENFIGO BENIGNO FAMILIAR
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DeCS
Descritor
Inglês
:
Pemphigus, Benign Familial
Descritor
Espanhol
:
Pénfigo Familiar Benigno
Descritor
Português
:
Pênfigo Familiar Benigno
Sinônimos
Português
:
Pênfigo Familiar Benigno Crônico
Doença de Hailey-Hailey
Pênfigo Benigno Familiar
Pênfigo Benigno Familiar Crônico
Categoria:
C16.320.850.700
C17.800.827.700
C17.800.865.858
Definição
Português
:
Doença
dermatológica hereditária autossômica dominante caracterizada por erupções recorrentes de bolhas e vesículas (
VESÍCULA
) principalmente no
pescoço
, axilas e
virilha
. Mutações no gene ATP2C1 (que codifica para a
via secretória
da ATPase 1 Ca2+/Mg2+ (SPCA1) causam esta
doença
. É clinica e histologicamente semelhante à
DOENÇA DE DARIER
– ambas possuem
DESMOSSOMOS
instáveis, anormais entre os
QUERATINÓCITOS
e
ATPASES TRANSPORTADORAS DE CÁLCIO
defeituosas. Não está relacionada com o
PÊNFIGO VULGAR
, apesar de se assemelhar a esta
doença
.
Qualificadores Permitidos
Português
:
SU
cirurgia
CL
classificação
CO
complicações
DG
diagnóstico por imagem
DI
diagnóstico
DH
dietoterapia
EC
economia
EM
embriologia
NU
enfermagem
EN
enzimologia
EP
epidemiologia
ET
etiologia
EH
etnologia
PP
fisiopatologia
GE
genética
HI
história
IM
imunologia
CI
induzido quimicamente
CF
líquido cefalorraquidiano
ME
metabolismo
MI
microbiologia
MO
mortalidade
PS
parasitologia
PA
patologia
PC
prevenção & controle
PX
psicologia
RT
radioterapia
RH
reabilitação
BL
sangue
TH
terapia
DT
tratamento farmacológico
UR
urina
VE
veterinária
VI
virologia
Número do Registro:
29899
Identificador Único:
D016506
Ocorrência na BVS
:
Similar:
DeCS
CID-10
SciELO
LILACS
LIS